A hipofízis adenoma kialakulása, tünetei és kezelése
A hipofízis adenoma kialakulása, tünetei és kezelése
A hipofízis adenoma kialakulása
Okai között elsősorban a feltételezett genetikai rendellenességeket kell említeni, mint pl. p53 kromoszóma mutáció, „ras” génmutáció, G-protein abnormalitás.
Ritkán, de előfordul másodlagos adenoma, mindkét mellékvesekéreg sebészi eltávolítását követően (Nelson-szindróma). Egyes adatok szerint a fogamzásgátló tabletták is fokozhatják a prolaktint termelő daganat gyakoriságát.
Hipofízis adenoma tünetei
Ha a következő tünetekből három, vagy több együttesen fordul elő, az már a hipofízis jóindulatú daganatát jelzi:
Szexuális diszfunkció,
Depresszió,
Galactorrhea (tejcsorgás, ritkán férfiaknál is fellépő tünet),
Meddőség,
Növekedési problémák,
Osteoporosis (csontritkulás),
Elhízás (elsősorban hasra lokalizált),
Súlyos látási zavarok,
Könnyen keletkező lila foltok a testen,
Fájó csuklók,
Kéztőcsatorna szindróma (a kézujjak zsibbadása jelzi),
Darabos menstruáció,
Izomgyengeség,
Kimerültség,
Erős fejfájás.
Ezeken kívül egyéb tünetek is mutatkozhatnak, mint pl. hőhullám, emlőfeszülés, szőrösödés, fokozott izzadékonyság stb.
A hipofízis adenoma diagnózisa
A beteg fizikális vizsgálata már önmagában is utalhat a hormonális rendellenesség lényegére: a Cushing-szindróma, a pajzsmirigy-elégtelenség vagy túlműködés esetei, a galactorrhea-amenorrhea, az arányos törpenövés, vagy az akromegália esetei mindig jelzik a hipofízis adenoma fennállásának lehetőségét.
Az anamnézist és a fizikális vizsgálatokat követően kerül sor a képalkotó eljárások alkalmazására: CT és MRI vizsgálatokra. A hagyományos röntgenfelvétel az elégtelen eredmény miatt már ritkán alkalmazott eljárás.
Szemészeti vizsgálattal, a látótér vizsgálatával a kétoldali oldalsó ("temporális") látótérkiesés igazolható. A szemféki vizsgálat alkalmas a koponyaűri nyomásfokozódás, a daganat agykamrákra való átterjedésének igazolására.
Laboratóriumi vizelet- és vérvizsgálatokkal, a vér hormonszintjeinek mérésével mutathatók ki a csak fokozott hormontermelésben megnyilvánuló adenomák. Hipofízis daganat esetén jellemző a napi hormonszint-változások megszűnése, és a normálisnál magasabb, illetve alacsonyabb hormonszintek. Terheléses próbák segítségével a hipofízis eredetű és a perifériás mirigytúltengés esetei különíthetők el egymástól (Cushing-szindróma).
A kapott eredmények alapján határozható meg a legcélravezetőbb kezelési mód. Általános, hogy a végső diagnózist az orvosok csak a sebészi rezekció után mondják ki.
A hipofízis adenoma kezelése
Azonnali sebészi beavatkozás szükséges fokozott koponyaűri nyomás esetén, melynek célja a beteg életének megmentése. A daganatok eltávolítását célzó sebészi rezekcióval a hormontúltermelés és az elnyomott hormontermelés normalizálható, és sor kerülhet a látás javítását célzó sebészi beavatkozásokra is.
A daganat kimetszését általában a legkisebb megterheléssel járó, az orrüregen és az ékcsonton keresztül történő ún. transsphenoidális mikrosebészeti koponyafeltárással végzik. Meghatározott esetekben a minimálisan invazív, az orrlyukon keresztül, 4 mm-es endoszkóppal történő sebészi beavatkozás is lehetséges.
Nagyobb daganatok esetében szükség van a transfrontalis, homlokcsonton keresztüli behatolásra, ami alkalmas a látóidegek, illetve az agy más területeire ráterjedt daganatok eltávolítására és a koponyaűri nyomás normalizálására. Mind a transsphenoidális, mind a transfrontalis, kraniotómiás beavatkozás technikai háttere a nagy teljesítményű, jól mozgatható, állítható fókusztávolságú binokuláris mikroszkóp.
A hormonálisan inaktív adenomák, a Cushing-kór, az akromegália esetében a műtéti beavatkozásnak nincs alternatívája.
Irradiációs (besugárzásos) kezelés nagyméretű daganatok esetében jöhet szóba, illetve akkor, ha a műtét során nem sikerült a daganat egészét eltávolítani. Mikroadenómák esetén is a sugárkezelésé a főszerep. Sugárkezelés lehetséges kobaltágyú, vagy hagyományos röntgenterápiás eszközökkel. A sztereotaktikus célzással történő, egyszeri nagydózisú besugárzásról is kedvezőek a tapasztalatok.
A prolaktint termelő hipofízis adenomák elsődleges kezelésére a dopamin-receptor agonista gyógyszerek alkalmazhatók. A prolaktint termelő adenomák 80-90%-a dopamin-receptor agonista hatóanyagú gyógyszeres kezelésre jól reagál, a gyógyszer hatására nemcsak a prolaktin, vagy a növekedési hormontermelés csökken, de az adenóma is visszafejlődhet.
A műtéti rezekciót követően sor kerül a különböző típusú adenomák hormonpótló terápiájára is.
A kezeléseket követően szükség van utógondozásra. Gyakorisága az esetlegesen visszamaradt tumor jelenlététől, a látási deficittől, a hormonális igényektől, a radioterápia sikerességétől és más egyéb tényezőktől is függ.
A gyógyulás esélyei
A látás műtéttel az esetek 75%-ában javul vagy normalizálódik. 20%-ban a romlás megállítható és a látásromlást csak az esetek 5%-ában nem sikerül eredményesen gyógyítani.
Az adenoma daganatok sebészi rezekciója szinte teljes gyógyulást ígér. Kisebb daganatoknál a műtét halálozási aránya 1% alatt van, nagyobb tumorok esetén 3% körüli.
A további túlélési esélyek kevésbé függenek az életkortól, sokkal inkább a már kialakult szövődmények határozzák meg a végleges gyógyulási esélyeket. Cushing-kór esetén például a túlélési esélyek függenek a kór szövődményeinek (magas vérnyomás, cukorbaj, érelmeszesedés, koszorúér-betegség, kardiomiopátia, stb.) stádiumától is.
